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Urbach-Wiethe, la malattia complessa che può togliere la paura

L’inserto del sabato di “Repubblica” riporta, tra i tanti, anche l’articolo di Vittorio Zucconi su un caso di malattia di Urbach-Wiethe che ha fatto cronaca negli Stati Uniti. Una donna, madre di figli, minacciata di morte davanti ai suoi bambini avrebbe tranquillamente incoraggiato l’assassino a ucciderla. L’uomo, stupito da tanto coraggio, e forse scambiandolo per follia, è scappato a gambe levate!

Sarebbe riduttivo parlare della Urbach-Wiethe come “la malattia che toglie la paura”. In realtà è un disturbo tanto raro quanto complesso. I casi conosciuti sono pochissimi, al mondo, la maggior parte dei quali registrata in Sud Africa, in pazienti di famiglia olandese o tedesca. Dunque è sicuramente una malattia genetica a trasmissione ereditaria, limitata ad alcune “razze”. Sempre in Sud Africa una persona su 12 è portatrice sana. La malattia non è mortale ma si presenta con febbre alta, frequente, e generale secchezza di tutte le mucose.

I sintomi però variano da persona a persona: raucedine, lesioni e cicatrici cutanee, pelle molto suscettibile a danni e con insufficienza dei meccanismi di riparazione, cute secca e infiammazioni cerebrali che possono causare, in alcuni casi, anche delle calcificazioni di certe aree del cervello. Nel caso descritto da Zucconi nell’articolo, probabilmente, la donna in questione aveva avuto la calcificazione dell’area Amigdala, quella parte del cervello che regola il meccanismo della paura. In quella condizione, dunque, la donna non percepisce più il senso del pericolo e non ha davvero paura di morire. Ma ovviamente la malattia di Urbach-Wiethe non è solo questo. In altre persone si manifesta con problemi simili alla Porfirìa, in altri può causare temporanei disturbi neurologici e così via. Le cure? Non esistono ancora. Si stanno studiando gli effetti del dimetilsolfossido (DMSO) per per via orale ed eparina intralesionale, con buoni risultati, ma solo su alcuni soggetti.

admin

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