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Protoporfiria, la malattia che tiene lontani dal sole

Immaginate vivere l’estate sempre chiusi, per paura del sole. Abbronzature mai considerate, creme solari sempre a portata di mano… Un inferno vero, dentro cui vivono alcune persone malate di Protoporfiria Eritropoietica (PE), una malattia rara che riguarda una persona su 200.000 e che rende il sole altamente pericoloso. In questi giorni, queste persone sono protagoniste grazie alla iniziativa sui social chiamata «pazienti senza sole», che invita anche a rendere disponibile il farmaco Afamelanotide.

La PE causa l’accumulo sotto pelle della proteina Protoporfirina contenuta nei globuli rossi del sangue, con la conseguenza che si diventa altamente fotosensibili e anche il minimo raggio di sole può causare incredibili dolori, arrossamenti e lacerazioni. Effetti simili si hanno anche dopo l’esposizione a certe luci artificiali. Chi ne soffre deve star sempre coperto, lontano dalla luce, oppure provare a mitigare i sintomi con questo farmaco Afamelanotide che però sembra non sarà sempre disponibile. Come al solito il problema è legato alle forniture e al prezzo troppo elevato che la nostra agenzia dei farmaci (AIFA) sta cercando di trattare.

Attualmente lo Afamelanotide è presente sul mercato ma la preoccupazione dei malati di PE è che possa sparire dopo che si saranno esaurite le scorte. Oggi si trova nelle liste della 648 (per il trattamento della protoporfiria ritropoietica) prorogata per altri 6 mesi in attesa della negoziazione con i fornitori. La molecola del farmaco agisce attivando la melanina e aiutando il corpo a respingere la luce eccessiva, evitando che la persona debba restare chiusa in casa. Il trattamento funziona al punto che i pazienti possono uscire, almeno nelle ore pomeridiane dopo le 18, e condurre una vita sociale abbastanza normale. La speranza è che non si debba porre un freno a tutto questo.

admin

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